¿Qué son los priones y cuál es su impacto en la salud? 

Los priones son proteínas mal acomodadas y, en consecuencia, con una estructura diferente a la normal que tienen la capacidad de inducir un cambio estructural en otras proteínas normales, transformándolas en priones patógenos. A diferencia de virus, bacterias y hongos, los priones carecen de material genético (ADN o ARN), y su naturaleza exclusivamente proteica les permite resistir procesos de desinfección convencionales como antibióticos, antivirales y cualquier fármaco.  

El término prion fue acuñado por el investigador Stanley Prusiner en la década de 1980, quien también descubrió su relación con ciertas enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. 

Afectaciones a la salud y mecanismos de transmisión 

Las enfermedades priónicas, tanto en humanos como en animales, causan graves daños en el sistema nervioso central, son progresivas, fatales y sin tratamiento curativo conocido. La principal característica de estas enfermedades es la degeneración neuronal que provoca agujeros en el tejido cerebral, lo que genera la apariencia esponjosa (encefalopatía espongiforme) del cerebro que puede observarse bajo el microscopio. 

Los síntomas varían según la enfermedad y la especie animal afectada, pero en general todos los individuos con enfermedad priónica presentan cambios de comportamiento como nerviosismo y agresividad, pérdida de coordinación, temblores, salivación excesiva, movimientos involuntarios, convulsiones y alteraciones visuales. En etapas avanzadas, pierden el control motor y su apetito, con una pérdida de peso significativa. 

En humanos, se da la pérdida cognitiva rápida, incluyendo demencia, pérdida de memoria, confusión y cambios de personalidad. 

El mecanismo de transmisión de los priones varía, pueden adquirirse a través de ingesta de carne infectada con priones, contacto directo con tejidos contaminados, y en algunos casos de forma espontánea debido a mutaciones genéticas. 

El “Mal de las vacas locas” 

Tal vez la enfermedad por priones más famosa sea la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) conocida comúnmente como “mal de las vacas locas”, que afecta al ganado bovino y puede transmitirse a los humanos a través del consumo de carne infectada. 

Los síntomas en humanos se manifiestan como una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, provocando una degeneración neurológica rápida y, en última instancia, la muerte. Los brotes de EEB en la década de 1990 generaron una alarma global y transformaron las políticas de salud pública y seguridad alimentaria. 

Durante estos brotes, fueron sacrificados miles de animales y se dio un cambio radical en la manera de alimentar al ganado. El principal modo de transmisión de la EEB fue identificado como el consumo de alimentos contaminados por priones. En los años previos a los brotes, era común que el ganado recibiera harinas de carne y hueso producidas a partir de animales muertos. En efecto, alimentaban a las vacas con restos de otras vacas, algunas de las cuales contenían priones infecciosos. Los gobiernos de casi todos los países del mundo establecieron prohibiciones estrictas en el uso de estos productos para alimentar rumiantes. 

Al parecer, estas medidas de seguridad han generado buenos resultados, ya que el último brote que se ha reportado de EEB fue en el 2018 en el Reino Unido. Llevamos casi 7 años sin casos del “Mal de las vacas locas”. 

Kuru 

El kuru es una enfermedad neurodegenerativa que se observó por primera vez entre la tribu Fore en Papúa Nueva Guinea durante la década de 1950. Su nombre proviene de la lengua local y significa “temblor” o “escalofrío”, en referencia a uno de los síntomas más característicos de la enfermedad: temblores incontrolables. 

Esta enfermedad llamó la atención de los investigadores cuando se notó una alta incidencia de muertes en la tribu Fore debido a una patología desconocida que afectaba el sistema nervioso. En los años 1950, el médico estadounidense Daniel Carleton Gajdusek viajó a la región para estudiarla y junto a su equipo, descubrió que la enfermedad se transmitía a través de prácticas funerarias de canibalismo ritual, en las que los miembros de la tribu comían el cerebro de los fallecidos como un acto de respeto y conexión espiritual. Este consumo de tejido cerebral infectado facilitaba la transmisión de los priones. 

El kuru se caracteriza por una degeneración progresiva del sistema nervioso central. Los síntomas iniciales incluyen temblores, pérdida de coordinación y dificultad para caminar, y en fases avanzadas, los afectados presentan demencia, cambios de personalidad, incapacidad para hablar y finalmente mueren. 

Con la prohibición del canibalismo en la década de 1960 y la introducción de medidas de concientización en la tribu Fore, los casos comenzaron a disminuir significativamente. Desde entonces, ya no se reportan nuevos eventos de esta enfermedad, aunque algunos casos residuales aparecieron décadas después debido al largo periodo de incubación de la enfermedad que puede extenderse hasta por 30 años. 

El estudio del kuru permitió a los científicos descubrir la naturaleza priónica de esta enfermedad, lo que condujo a avances en el entendimiento de otras enfermedades, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina. Carleton Gajdusek fue galardonado con el Premio Nobel de Medicina en 1976 por su investigación sobre el kuru y el descubrimiento de los priones como agentes infecciosos. 

Otras enfermedades en humanos 

Otra enfermedad en humanos es la de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), esta ocurre tanto en forma esporádica como hereditaria. La ECJ es caracterizada por una degeneración cerebral rápida, que provoca demencia, cambios de personalidad y pérdida de la función motora. Existen variantes de la ECJ, incluyendo la que se adquiere por exposición a priones en el entorno médico o por contacto con tejidos infectados, así como la forma adquirida por el consumo de productos bovinos infectados con EEB. 

Por último, tenemos el Insomnio Familiar Letal (IFL) es una rara enfermedad priónica que afecta el tálamo, interfiriendo severamente con el sueño hasta provocar insomnio incontrolable, alucinaciones y pérdida de control motor. La progresión es rápida y fatal en aproximadamente un año, al no poder el paciente dormir y regenerarse adecuadamente. 

Enfermedades causadas por priones en otras especies animales 

Además de los humanos y el ganado, otras especies pueden verse afectadas por enfermedades priónicas. La enfermedad crónica desgastante (Chronic Wasting Disease, CWD) afecta a ciervos, alces y renos, mientras que el scrapie es una enfermedad priónica en ovejas y cabras.  

También existe la encefalopatía espongiforme felina (EEF). Esta enfermedad afecta a los gatos domésticos y a otros felinos, como leones y tigres, y se identificó por primera vez en el Reino Unido durante la década de 1990, en paralelo con el brote de encefalopatía espongiforme bovina (EEB). 

Se cree que los gatos contrajeron la EEF al consumir alimentos contaminados con priones de EEB provenientes de harinas de carne y hueso en sus alimentos comerciales (croquetas). Aunque en menor escala, los felinos pueden infectarse al ingerir estos materiales contaminados. 

Estas enfermedades no sólo afectan la salud de las especies infectadas, sino que también representan un riesgo ecológico y para la biodiversidad. 

Como te habrás dado cuenta, las enfermedades causadas por priones son de difícil diagnóstico y no tienen tratamiento efectivo, lo que resalta la importancia de la investigación en este campo. Los brotes de enfermedades como la EEB y sus variantes humanas han tenido un gran impacto en las políticas de seguridad alimentaria y en la percepción del riesgo en la salud pública global.